+7 (495) 374-77-76запись на приём
+7 (495) 374-55-83платные услуги

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание развивается в пожилом возрасте - после 60 лет, в то же время примерно у каждого десятого пациента БП манифестирует до 50 лет, а у каждого двадцатого – до 40 лет.

Из-за чего развивается болезнь Паркинсона?


В 5-10% случаев причиной заболевания является мутации определённых генов. Каждая генетическая форма заболевания имеет свои особенности в зависимости от пораженного гена. Тип наследования может быть как аутосомно-доминантным (и тогда заболевание, как правило, прослеживается в семье), так и аутосомно-рецессивным (в этом случае заболевание может проявиться в семье в первый раз).
Однако в подавляющем большинстве случаев заболевание является спорадическим, и точная причина его развития на сегодняшний день не известна.
Как при генетической, так и при спорадической формах болезни Паркинсона в основе лежит накопление патологических форм особого белка - альфа-синуклеина, скопления которого находят в пораженных нервных клетках. Они вызывают нарушение правильного функционирования нейронов и передаются от одной области головного мозга к другой, вызывая прогрессирование заболевания и распространение симптомов.
Одним из основных регионов головного мозга, который поражается при болезни Паркинсона, является черная субстанция, гибель ее клеток приводит к основным двигательным проявлениям заболевания. При этом на сегодняшний день показано, что заболевание не ограничивается только этой областью и затрагивает многие другие регионы головного мозга.

Как проявляется болезнь Паркинсона?


Для болезни Паркинсона характерна совокупность моторных и немоторных симптомов.
К моторным (или двигательным) проявлениям заболевания относятся:

Для болезни Паркинсона характерен определенный порядок развития симптомов. Сначала, как правило, развиваются немоторные проявления заболевания - снижение или потеря обоняния, запоры, нарушения сна, эмоциональные нарушения. Они могут возникать за несколько лет и даже десятилетий до двигательных проявлений БП. Моторные симптомы возникают позже и сначала, как правило, затрагивают только одну конечность (это может быть как рука, так и нога), затем вовлекается вторая конечность с этой же стороны тела и только потом противоположные конечности. Первоначально пораженная сторона обычно функционирует хуже на протяжение всего заболевания.
Кроме того, выделяют несколько разных форм болезни Паркинсона - для некоторых характерно развитие всех основных моторных проявлений (такая форма называется смешанной), однако у других может отсутствовать дрожание (такая форма носит название акинетико-ригидной), а у третьих тремор конечностей наоборот выходит на первый план и является наиболее инвалидизирующим симптомом (такая форма носит название дрожательной).

Как устанавливается диагноз «Болезнь Паркинсона»?

Диагноз болезни Паркинсона является в первую очередь клиническим, то есть может быть поставлен неврологом при опросе и осмотре пациента. Для этого существуют специальные международные диагностические критерии, которыми пользуются врачи со всего мира. Также для диагностики важное значение имеет оценка хода заболевания и эффективности лечения. 
Однако все проявления заболевания не являются уникальными для болезни Паркинсона и могут встречаться при целом ряде других заболеваний. В связи с чем важно исключить другие причины симптоматики, для чего врач может назначить вам дополнительное обследование.
Большую роль играет МРТ головного мозга, которая помогает увидеть структуры нервной системы. При проведении стандартного протокола МРТ у пациента с болезнью Паркинсона не покажет никаких специфических изменений, но позволит исключить другие заболевания (инсульт, опухоль, травматическое поражение, патологическое накопление металлов и др.).
Одним из последних достижений стала разработка специального МРТ протокола, который может напрямую подтвердить наличие заболевания. Недавно проведение подобного исследования стало возможно и на базе нашего Центра. Данное исследование проводится на ультравысокопольном томографе (3Т) в особом режиме SWI или Т1* и позволяет увидеть поражение черной субстанции - особого региона, вовлечение которого является ключевым признаком болезни Паркинсона – по особому признаку отсутствия нигросомы-1 или «симптома хвоста ласточки». 
Еще одним методом, который позволяет определить поражение черной субстанции и исключить другие причины паркинсонизма, является транскраниальная сонография черной субстанции, которая проводится в нашем Центре на базе отделения ультразвуковой диагностики. Выявляемый при исследовании феномен "гиперэхогенности" ножек среднего мозга является общепризнанным в мире биомаркером, характерным для болезни Паркинсона и редко встречается при других патологиях.
При подозрении на наследственную форму заболевания врач также может отправить  вас на соответствующую ДНК-диагностику.

Лечение болезни Паркинсона


Болезнь Паркинсона - прогрессирующее заболевание, то есть для него характерно постепенное нарастание тяжести симптоматики. К сожалению, лекарственных средств, которые могли бы остановить прогрессирование заболевание или полностью излечить его, на настоящий момент не существует.
При этом существуют лекарственные средства, которые могут значительно уменьшить проявления болезни Паркинсона. В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Препараты из других групп находят свое применение либо на наиболее ранних стадиях болезни, либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса.
Все назначенные противопаркинсонические препараты необходимо принимать постоянно, не делая перерывов. Следует помнить, что при отмене лекарственных средств, все симптомы заболевания возвращаются. Это особенно опасно на поздних стадиях заболевания, когда отмена препаратов может вызвать резкое  ухудшение состояния.
Кроме того, врач может назначить другие препараты, которые не специфичны для болезни Паркинсона, но направлены специально на те или иные беспокоящие симптомы (дрожание, нарушение мочеиспускания, эмоциональные нарушения и др.).
Из-за прогрессирования заболевания и ухудшения симптомов периодически требуется пересмотр схемы терапии и повышение дозировки принимаемых средств. Когда пациент впервые начинает прием противопаркинсонических средств, улучшение состояния обычно отмечается в течение всего дня. Однако при прогрессировании болезни пациент может отметить ухудшение симптоматики до приема следующей дозы препарата, такие периоды называются «периодом выключения». После очередного приема лекарственных средств состояние вновь улучшается, такое состояние называют «периодом включения». В этот период у пациентов также могут развиваться непроизвольные движения (скручивания, повороты) называемые дискинезиями.
Если подобные ”периоды выключения” и дискинезии значительно ухудшают активность в течение дня и не поддаются коррекции при помощи изменения схемы терапии, врач может обсудить с вами возможность хирургического лечения заболевания. В настоящий момент используется два подхода - стереотаксическая деструкция подкорковых ядер и стимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов (DBS). Каждый из методов имеет свои показания и противопоказания, преимущества и недостатки, и решение о том, какой метод будет лучше, зависит от множества факторов и принимается отдельно для каждого пациента. Важно помнить, что оперативное вмешательство является дополнением к терапии и не позволяет полностью отказаться от лекарственных средств. Подробнее с информацией про DBS можно ознакомиться в брошюре общества по расстройству движений.

Полезная информация