Центр заболеваний периферической нервной системы
В апреле 2018 года в ФГБНУ НЦН открылся уникальный центр - Центр заболеваний периферической нервной системы (цПНС). За многие годы существования НЦН накоплен огромный опыт по ведению пациентов с различной патологией периферического нейро-моторного аппарата.
В конце 2019 года ФГБНУ НЦН и Центру заболеваний периферической нервной системы присвоен статус "center of excellence" международной организации GBS/CIDP, что означает признание высокого уровня диагностической базы и профессионального опыта по ведению пациентов с дизиммунными нейропатиями (синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии).
Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:
- приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
- приобретенная и врожденная миастения, миастенические синдромы
- приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии, миодистрофии)
- дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев
Заболевания периферического нейро-моторного аппарата в структуре нервных болезней составляют около 50%.
Полинейропатии (ПНП) - это огромный спектр гетерогенных по этиологии и клиническим проявлениям заболеваний.
Распространенность полинейропатий достигает 8 000 на 100 000 случаев. Это означает, что в России с населением более 146 млн человек (по данным Росстата за 2019 год) около 12 млн человек страдает полинейропатией.
Наиболее частыми причинами периферических нейропатий являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем.
Дизиммуные нейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и другие) требуют ранней диагностики и грамотной тактики ведения.
Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:
- онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
- невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью
- непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
- слабость и похудание мышц рук и/или ног
Типы поражения периферических нервов:
- мононейропатии
- множественные мононейропатии
- полинейропатии
![](/old/neurology/sites/default/files/imce/u203/raznoe/centr_perif_nervnoy_sisit.jpg)
Причины периферической нейропатии:
- Наследственные нейропатии:
- наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
- наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
- транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.
- Приобретенные нейропатии:
- диабетические
- токсические
- дефицитарные
- дизиммунные и многие другие
Диагностика пациента с периферической нейропатией - это комплекс мероприятий, направленных, на уточнение её типа (аксональная, демиелинизирующая, с блоками проведения возбуждения; сенсорная и/или моторная и т.д.) и, главное, причины её развития.
- комплексное лабораторное исследование крови
- нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ)
- нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
- а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)
Новейшие медицинские технологии и оснащение, использование передовых научных разработок и следование современным международным протоколам диагностики и лечения периферических нейропатий позволяют провести весь комплекс лабораторных, инструментальных и морфологических исследований на базе цПНС, и установить диагноз в кратчайшие сроки.
В Центре работают специалисты, ведущую активную лечебную и научную деятельность в России, прошедшие стажировку в ведущих клиниках Европы и США. Сотрудники цПНС являются активными участниками международных конференций и следят за последними новостями в области диагностики и лечения заболеваний периферической нервной системы.
- Мононейропатии и множественные мононейропатии разного генеза (накоплен огромный опыт по диагностике и ведению пациентов с компрессионными и посттравматическими нейропатиями, выявлению наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и васкулит-ассоциированным нейропатиям)
- Плексопатии разного генеза (посттравматические, компрессионные, постлучевые и дизиммуные, в том числе TOS-синдром, невралгическая амиотрофия Персонейджа-Тернера)
- Полинейропатии разного генеза
- диабетические, токсические, дефицитарные ПНП
- химиотерапия-индуцированные ПНП
- дизиммуные нейропатии
- синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении)
- дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
- парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.)
- мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
- и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)
- Нейропатический болевой синдром (уточнение причины, персонифицированный подбор терапии)
- Миастения и миастенические синдромы
- Миопатии разного генеза, наследственные миодистрофии
- Неуточненное заболевание периферического нейро-моторного аппарата (проведение всего комплекса диагностических мероприятий по уточнению уровня поражения и его причины)
специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
- определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
- персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммунных нейропатиях и миастении (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
- диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
- наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция
- лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии, подтверждение миастении, миопатии
- весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
- исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
- ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
- МРТ сплетений с контрастным усилением
- МРТ мышц нижних конечностей
- МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
- морфологическое исследование (биопсия) нерва
Сотрудники цПНС консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе (https://www.neurology.ru/klinika/konsultatsii).
Все сотрудники владеют методами ЭНМГ-исследования, способны грамотно оценить и интерпретировать результаты этого и иных необходимых исследований периферической нервной системы и мышц.
Подробнее о ЭНМГ...
Запись на прием и ЭНМГ/ЭМГ по многоканальному телефону +7 (495) 374-77-76
В настоящее время сотрудники цПНС проводят набор пациентов с хроническими дизиммунными нейропатиями (ХВДП, мультифокальная моторная нейропатия, парапротеинемические демиелинизирующие полинейропатии) для включения в регистр пациентов с хроническими дизиммунными нейропатиями.
- Скрининг программа "Экспресс диагностика полинейропатий"
- Скрининг программа "Боль и онемение в руках"
- Скрининг программа "Подергивание мышц - ФАСЦИКУЛЯЦИИ"
НАШИ СПЕЦИАЛИСТЫ:
- Должность Научный консультант
- Ученое звание Член-корреспондент РАН, профессор
- Ученая степень д.м.н.
- Должность Старший научный сотрудник, врач-невролог высшей категории, специалист по электронейромиографии
- Ученая степень к.м.н.
- Должность Зам.руководителя по научно-организационной работе
- Ученая степень к.м.н.
- Должность Ведущий научный сотрудник, врач-эндокринолог
- Ученая степень д.м.н.
- Должность Врач функциональной диагностики
- Должность Врач-невролог, врач функциональной диагностики
- Должность Врач-невролог
- Ученая степень к.м.н.
- Должность Врач функциональной диагностики
- Должность Врач-невролог
- Должность Врач-невролог
- Должность Врач-невролог
- Должность Врач-невролог
- Должность Врач-невролог