+7 (495) 374-77-76запись на приём
+7 (495) 374-55-83платные услуги

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
(информация для пациентов и врачей)


Что такое «Мультифокальная моторная нейропатия»?
  • "Мультифокальная" - означает множественное поражение.
  • "Моторная" - что в патологический процесс вовлекаются исключительно двигательные волокна нервов, ответственные за мышечную силу, выполнение движений.
  • "Нейропатия" – это поражение периферических нервов.

Как часто встречается это заболевание среди населения?
Это очень редкое заболевание. Частота встречаемости ММН в популяции составляет всего 1–2 случая на 100 000 населения; диагностируется в 3-4 раза чаще у мужчин, а дебют (начало) заболевания приходится на трудоспособный возраст (20-50 лет). 

Какой механизм развития данного заболевания? 
ММН - хроническая множественная моторная нейропатия, в основе развития которой лежит аутоиммунный процесс, когда компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против структур собственного организма. В основе ММН лежит избирательное дизиммунное поражение нодальных зон моторных нервов - областей толстых нервных волокон, богатых ионными каналами и ответственных за передачу нервного импульса. В результате такого поражения развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву и движения нарушаются. 

Что беспокоит пациентов при данном заболевании?
  • асимметричная слабость мышц рук или рук > ног
  • болевого синдрома и чувствительных нарушений нет!

ММН начинается у большинства пациентов с постепенного развития мышечной слабости, наиболее часто в руках. Нарушение чувствительности, болевой синдром отсутствуют.
Первоначальной жалобой может быть слабость в одной руке или в руках, значительно реже заболевание начинается с ног. Слабость в дистальных отделах рук (кистях)  встречается в большинстве случаев и выявляется примерно у 95 % пациентов с MMН. 
Более чем у половины больных отмечаются мышечные спазмы и подергивания. Поражение двигательных черепных нервов, ответственных за движение глаз, мышц лица, жевание, глотание и речь не отмечается. Тазовые функции не нарушаются.
Течение заболевания носит медленно прогрессирующий, либо волнообразный характер. Похудание мышц (гипо- или атрофия) нехарактерны и присутствуют на поздних стадиях заболевания, часто у пациентов, не получавших лечение.  Признаков поражения центральной нервной системы нет.

На основании чего ставится диагноз и какие обследования могут быть мне назначены для его подтверждения?
В настоящий момент разработаны четкие критерии диагноза "Мультифокальная моторная нейропатия" (EFNS/PNS 2011). Согласно этим критериям достаточно анализа истории развития заболевания, неврологического осмотра и проведения электронейромиографии:
  • электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам периферических нервов в местах, нетипичных для их компрессии (вне туннелей), при этом параметры исследования сенсорных волокон неизменены. Кроме того, данное исследование исключает поражение других структур периферического нейро-моторного аппарата (двигательных нейронов, мышц). 
  • дополнительно может потребоваться нейровизуализация - УЗИ периферических нервов и МРТ плечевых сплетений с контрастированием, которые также высокоинформативны и  помогают подтвердить диагноз и исключить иную патологию. 
Однако на практике могут возникать трудности в постановке диагноза в случае, когда пациенты приходят на консультацию спустя годы от начала заболевания с грубыми двигательными нарушениями, атрофиями мышц или при атипичной форме болезни. В этих ситуациях требуется проведение дифференциального диагноза.

При проведении дифференциального диагноза список обследований расширяется:
  • рутинные лабораторные исследования крови и мочи, МРТ позвоночника и спинного мозга не помогают в постановке диагноза "ММН", однако исключат возможные другие причины множественного поражения нервов (такие как сахарный диабет, ревматоидный артрит, вертеброгенная миелопатия, болезнь Хирояма  и др.)
  • анализ крови на антитела к ганглиозидам периферических нервов - антитела к GM1-ганглиозидам присутствуют примерно в половине случаев ММН
  • генетический анализ крови на мутации гена PMP22 - исключит возможные наследственные причины нейропатии
  • и т.д.
Конечно, не всегда назначаются все эти обследования. В большинстве случаев достаточно проведения только ЭНМГ-исследования. Следует подчеркнуть, что ЭНМГ-исследование должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре. 

Какое существует лечение?
ММН - хроническое заболевание, полное излечение невозможно. Но в настоящее время разработано эффективное лечение, способное контролировать заболевание. Терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) является единственным методом лечения ММН, эффективность которого доказана в контролируемых исследованиях. 

Эффективной дозой является 2 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента (введение дозы за 3-5 дней). Подавляющее большинство пациентов положительно отвечают на данную терапию. Однако улучшение является кратковременным и требуется длительная поддерживающая терапия: периодические инфузии препаратов ВВИГ - по 1 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента раз в 3-4 недели (введение за 3 дня) или введение 2 г препарата на кг веса раз в 1-2 месяца (введение за 3-5 дней).  

Следует помнить, что не все препараты ВВИГ подходят для лечения ММН.
Основными требования к препаратам иммуноглобулина человеческого являются:
  • безопасность препарата в отношении передачи инфекции; 
  • ВВИГ должен обладать хорошей переносимостью; 
  • содержание IgG должно быть не менее 95% общего содержания IgG; 
  • содержание IgA должно минимальным; 
  • препарат не должен проявлять тромбогенную (прокоагулянтную) активность; 
  • возможность проведения высокодозной терапии (нет ограничения суточной дозы);
  • предпочтение отдается 10% растворам.
Противопоказаниями к терапии ВВИГ являются гиперчувствительность (аллергия) к компонентам ВВИГ, а также дефицит IgA. Поэтому перед проведением лечения рекомендуется исследование уровня IgA. При выявленном его дефиците лечение проводиться с осторожность, в частности используется премедикация и специальная подготовка.
При отсутствии терапии, нерегулярном введении ВВИГ или при лечении недостаточными дозами препарата двигательный дефицит может медленно, неуклонно и необратимо прогрессировать из-за вторичного повреждения аксонов.

Глюкокортикостероиды и плазмаферез неэффективны у пациентов с ММН!

Какой прогноз данного заболевания?
Приблизительно 80% пациентов отвечают на лечение ВВИГ. ММН не приводит к летальному исходу, так как в патологический процесс не вовлекаются мышцы участвующие в актах глотания и дыхания. Поскольку при ММН преимущественно поражаются мышцы рук, письмо и мелкая моторика могут быть ограничены. В этой связи следует рассмотреть альтернативные варианты профессиональной занятости.

Под наблюдением специалистов цПНС находится 40 пациентов с ММН. 
Мы умеем диагностировать данное заболевание и определять оптимальный персонифицированный режим лечения препаратами ВВИГ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Запись на приём: +7 (495) 374-77-76, +7 (495) 374-55-83

Будьте здоровы!!!