Центр заболеваний периферической нервной системы

Центр заболеваний периферической нервной системы

В апреле 2018 года в ФГБНУ НЦН открылся уникальный центр - Центр заболеваний периферической нервной системы (цПНС). За многие годы существования НЦН накоплен огромный опыт по ведению пациентов с различной патологией периферического нейро-моторного аппарата.

В конце 2019 года ФГБНУ НЦН и Центру заболеваний периферической нервной системы присвоен статус "center of excellence" международной организации GBS/CIDP, что означает признание высокого уровня диагностической базы и профессионального опыта по ведению пациентов с дизиммунными нейропатиями (синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии).

Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:

• приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
• приобретенная и врожденная миастения, миастенические синдромы 
• приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии, миодистрофии)
• дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев 

Заболевания периферического нейро-моторного аппарата в структуре нервных болезней составляют около 50%.
Полинейропатии (ПНП) - это огромный спектр гетерогенных по этиологии и клиническим проявлениям заболеваний.

Распространенность полинейропатий достигает  8 000 на 100 000 случаев. Это означает, что в России с населением более 146 млн человек (по данным Росстата за 2019 год) около 12 млн человек страдает полинейропатией.

Наиболее частыми причинами периферических нейропатий являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем.

Дизиммуные нейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и другие) требуют ранней диагностики и грамотной тактики ведения.  

Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:

• онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
• невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью 
• непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
• слабость и похудание мышц рук и/или ног

Типы поражения периферических нервов:

• мононейропатии
• множественные мононейропатии
• полинейропатии

Причины периферической нейропатии:

1. Наследственные нейропатии:
   • наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
   • наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
   • транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.
2. Приобретенные нейропатии:
   • диабетические
   • токсические
   • дефицитарные
   • дизиммунные и многие другие

Диагностика пациента с периферической нейропатией - это комплекс мероприятий, направленных, на уточнение её типа (аксональная, демиелинизирующая, с блоками проведения возбуждения; сенсорная и/или моторная и т.д.) и, главное, причины её развития.

• комплексное лабораторное исследование крови
• нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ) 
• нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
• а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)

Новейшие медицинские технологии и оснащение, использование передовых научных разработок и следование современным международным протоколам диагностики и лечения периферических нейропатий позволяют провести весь комплекс лабораторных, инструментальных и морфологических исследований на базе цПНС, и установить диагноз в кратчайшие сроки.

В Центре работают специалисты, ведущую активную лечебную и научную деятельность в России, прошедшие стажировку в ведущих клиниках Европы и США. Сотрудники цПНС являются активными участниками международных конференций и следят за последними новостями в области диагностики и лечения заболеваний периферической нервной системы.

1. Мононейропатии и множественные мононейропатии разного генеза (накоплен огромный опыт по диагностике и ведению пациентов с компрессионными и посттравматическими нейропатиями, выявлению наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и васкулит-ассоциированным нейропатиям) 
2. Плексопатии разного генеза (посттравматические, компрессионные, постлучевые и дизиммуные, в том числе TOS-синдром, невралгическая амиотрофия Персонейджа-Тернера)
3. Полинейропатии разного генеза
   • диабетические, токсические, дефицитарные ПНП 
   • химиотерапия-индуцированные ПНП
   • дизиммуные нейропатии
     • синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении) 
     • дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
     • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
     • парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.) 
     • мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
   • и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)
4. Нейропатический болевой синдром (уточнение причины, персонифицированный подбор терапии)
5. Миастения и миастенические синдромы
6. Миопатии разного генеза, наследственные миодистрофии
7. Неуточненное заболевание периферического нейро-моторного аппарата (проведение всего комплекса диагностических мероприятий по уточнению уровня поражения и его причины)

специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)

• определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
• персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммунных нейропатиях и миастении (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
• диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
• наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция

• лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии, подтверждение миастении, миопатии 
• весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
• исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
• ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
• МРТ сплетений с контрастным усилением
• МРТ мышц нижних конечностей
• МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
• морфологическое исследование (биопсия) нерва 

Сотрудники цПНС консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе (https://www.neurology.ru/klinika/konsultatsii). 
Все сотрудники владеют методами ЭНМГ-исследования, способны грамотно оценить и интерпретировать результаты этого и иных необходимых исследований периферической нервной системы и мышц.
Подробнее о ЭНМГ...

Запись на прием и ЭНМГ/ЭМГ по многоканальному телефону +7 (495) 374-77-76

• Скрининг программа "Экспресс диагностика полинейропатий"
• Скрининг программа "Боль и онемение в руках"
• Скрининг программа "Подергивание мышц - ФАСЦИКУЛЯЦИИ"

НАШИ СПЕЦИАЛИСТЫ:

Контакты