Болезнь двигательного нейрона

Термин «болезни двигательного нейрона» объединяют группу заболеваний с разными клиническими проявлениями и прогнозом, в основе которых лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга.

Болезни двигательного нейрона:

• Боковой амиотрофический склероз
• Первичный латеральный склероз
• Прогрессирующая мышечная атрофия
• Прогрессирующий бульбарный паралич
• Псевдобульбарный паралич
• Спинальная мышечная атрофия

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является тяжелым нейродегенеративным заболеванием. Распространенность заболевания – 3-5 человек на 100 тысяч населения. Постепенно гибнут клетки нервной системы, отвечающие за движения, что приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, постепенно охватывающей разные группы мышц. У человека в возрасте около 50 лет (возраст пациентов колеблется от 20 до 70 лет) появляется слабость в руке или ноге, или поперхивание при глотании, затем заболевание начинает прогрессировать. На сегодняшний день не существует методов лечения, которые способны остановить развитие болезни. Однако во всем мире и в том числе в ФГБНУ НЦН ведутся активные работы по поиску новых терапевтических подходов.

БАС является мультифакториальным заболеванием. Важную роль играет генетическая предрасположенность, которая определяется мутациями в различных генах и реализуется под воздействием факторов внешней среды. Доказано участие в патогенезе БАС эксайтотоксичности, окислительного стресса, патологического агрегирования белков, нарушения аксонального транспорта, дефицита нейротрофических факторов, аберрантной активации клеточного цикла, патологии астроцитов и нарушения проницаемости гемато-энцефалического барьера.

В ФГБНУ НЦН применяются следующие методы диагностики:

• Электронейромиография
• Транскраниальная магнитная стимуляция
• Биохимические исследования крови и цереброспинальй жидкости
• ДНК-диагностика
• Магнитно-резонансная томография

В ФГБНУ НЦН проводятся клинические исследования новых методов лечения.