Информация для пациентов с нервно-мышечной патологией, их лечащих врачей и других специалистов, находящихся в условиях пандемии Covid-19: Рекомендации Всемирного общества по изучению нервно-мышечных заболеваний (адаптированный перевод)

Источник https://www.worldmusclesociety.org/files/COVID19/2020-04-02/2020-04-02-WMS-Covid-19-advice.pdf

Авторы: Члены исполнительного совета Всемирного общества по изучению нервно-мышечных заболеваний (WMS, www.worldmusclesociety.org) при сотрудничестве с членами с членами Редакционной коллегии журнала Нервно-мышечные заболевания, официального журнала WMS; под редакцией Maxwell S. Damian, PhD, FNCS, FEAN
Дата публикации:  28 марта  2020 года (обновление от 02 апреля 2020 года)

Перевод и адаптация текста на русский язык выполнены сотрудниками Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ "Научный центр неврологии": 
врач-невролог Ризванова Алина Сафовна; к.м.н., врач-невролог Гришина Дарья Александровна; член-корреспондент РАН, профессор, д.м.н. Супонева Наталья Александровна

Примечание: информация в отношении Covid-19 стремительно меняется, поэтому рекомендации в данном документе подлежат пересмотру каждые 3 дня. Пожалуйста, убедитесь, что вы используете самую последнюю версию документа.

Взгляд на проблему и рекомендации Всемирного общества по изучению нервно-мышечных заболеваний (WMS).
Группа нервно-мышечных заболеваний насчитывает большой перечень заболеваний, разнообразных по этиологии (наследственные и приобретенные болезни периферических нейронов, нервов, нервно-мышечного синапса, мышц), характеризующихся вариабельной клинической картиной и степенью инвалидизации пациента. В этой связи создание универсальных рекомендаций является непростой задачей. Настоящие рекомендации являются обобщающими и охватывают большой перечень нервно-мышечных заболеваний. Предназначены для пациентов, лиц, осуществляющих уход за ними, а также неврологов и врачей других специальностей. 

1.    Находятся ли люди с нервно-мышечными заболеваниями в группе повышенного риска?
Национальные неврологические ассоциации и рабочие группы по нервно-мышечной патологии (Ассоциация британских неврологов, Европейская координационная рабочая группа по нервно-мышечным заболеваниям EURO-NMD и другие) разработали руководство по тактике ведения пациентов с нервно-мышечным заболеванием с сопутствующим Covid-19. В данном руководстве риск тяжелого течения Covid-19 определяется как «высокий» или «умеренно высокий» у всех пациентов с нервно-мышечной патологией, за исключением легких форм течения последних. 
Признаки, определяющие высокий или очень высокий риск тяжелого течения Covid-19 следующие: 

• слабость дыхательной мускулатуры, выражающаяся в ЖЕЛ менее 60%, особенно у пациентов с кифосколиозом;
• использование дыхательной маски или наличие трахеостомы;
• слабый кашлевой толчок;
• нарушение работы сердца (и/или получение терапии по поводу кардиальной патологии);
• риск ухудшения состояния при появлении лихорадки, инфекции или при голодании;
• риск рабдомиолиза;
• сопутствующие сахарный диабет и ожирение;
• пациенты, принимающие стероиды и другие иммунодепрессанты.

2.    Какие меры следует предпринимать пациентам с нервно-мышечной патологией для избежания заражения Covid-19?
Covid-19 имеет воздушно-капельный и контактный тип передачи, отсюда для данной группы пациентов наиболее актуальными являются следующие профилактические меры: 

• соблюдение дистанции между людьми не менее 2 метров; лицам с высоким риском (см. пункт 1) рекомендована самоизоляция;
• рекомендован удаленный режим работы или коррекция рабочего графика;
• ограничение посещений массового скопления людей и пользования общественным транспортом;
• частое мытье рук (20 секунд с мылом и теплой водой), использование дезинфицирующих средств для рук и обработки поверхностей с содержанием спирта не менее 60%;
• ухаживающий персонал, по возможности, должен не покидать помещения с пациентом и носить маски/соответствующие средства индивидуальной защиты в соответствии с современными официальными инструкциями, чтобы предотвратить передачу вируса;
• посещение реабилитационных занятий в лечебных учреждениях не рекомендуется, следует продолжить лечебную физкультуру, растяжки, лечение положением, массаж и др. самостоятельно, в домашних условиях по рекомендованной специалистом ранее схеме;
• важно быть готовым ко всем сценариям, включая ситуацию отсутствия ухаживающего персонала из-за болезни или карантина. Лицо, ответственное за организацию ухода за пациентом на дому, должно обеспечивать контроль ситуации и составить план того, как наилучшим образом удовлетворить потребности пациента в сложившихся условиях, не прибегая к госпитализации;
• рекомендовано следовать последним рекомендациям официальных источников по профилактическим мерам. 

3.    Каковы общие рекомендации для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями в условиях пандемии Covid-19?

• пациенты должны убедиться, что у них есть достаточный запас лекарств и оборудования для респираторной поддержки на период длительной изоляции (не менее 1 месяца);
• пациентам и лицам, осуществляющим уход, следует воспользоваться услугами онлайн-заказа или доставки по телефону через аптеку всех необходимых медикаментов;
• пациенты и лица, осуществляющие уход, должны быть знакомы с неотложными процедурами, специфичными для их состояния;
• пациенты, получающие глюкокортикостероиды или иные иммунодепрессанты, не должны самостоятельно прекращать их прием, так как это может привести к обострению и необходимости в назначении больших доз препарата;
• пациентам следует продолжить прием всех ранее назначенных препаратов по прежним схемам, в том числе сердечнососудистых, гипогликемических и т.д.;
• требования к изоляции могут повлиять на схемы лечения, требующие стационарных процедур (например, внутривенных инфузий иммуноглобулина или ритуксимаба или методов лечения, связанных с клиническими испытаниями). Эти виды лечения не следует прекращать, и, по возможности, проводить в специализированных стационарах (отделениях).

4.    Когда пациенту с нервно-мышечным заболеванием следует обращаться за помощью в случае появления симптомов Covid-19 инфекции?
По возможности следует избегать госпитализации, однако в случае необходимости не стоит терять времени. Пациенты должны быть проинформированы о следующем: 

• службы экстренной медицинской помощи могут быть сильно загружены;
•  в случае госпитализации необходимо в первую очередь предоставить информацию лечащим врачам об основном нервно-мышечном заболевании, по применяемым и противопоказанным медикаментам.

5.    Может ли лечение Covid-19 повлиять на течение нервно-мышечных заболеваний?

• специфические методы лечения Covid-19 еще не разработаны и требуют изучения. Ряд препаратов, применяемых в лечения Covid-19, могут значительно повлиять на нервно-мышечные функции: например, хлорохин и азитромицин небезопасны при миастении, за исключением случаев, когда пациент находится на искусственной вентиляции легких, при миодистрофии Дюшенна и других миодистрофиях с вовлечением сердца, т.к. могут провоцировать нарушение сердечного ритма; 
• другие виды лечения (антибактериальная, симптоматическая терапия) также могут оказывать влияние на конкретные нервно-мышечные заболевания (в частности, метаболического, митохондриального генеза, миотонии и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи).

Дополнительная информация по ссылкам: 
https://www.theabn.org/page/COVID-19
https://www.youtube.com/watch?v=3DKEeRV8alA&feature=youtu.be
http://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd/
https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19
https://ern-euro-nmd.eu/
European Neuromuscular Centre website: www.enmc.org
 [[asset:document:3292 {"mode":"full","align":""}]]