Сравнительные исследования морфологии, ультраструктуры и пролиферативной активности клеток в модели органоидов головного мозга, полученных из дифференцированных производных нормальных и генетически измененных клеток с индуцированной плюрипотентностью

Еремеев А.В., Катукова К.А., Емелин А.М., Деев Р.В., Усатова В.С., Лебедева О.С., Богомазова А.Н., Иллариошкин С.Н., Лагарькова М.А.
В сборнике: Вопросы морфологии XXI века. Сборник научных трудов Всероссийской научной конференции. Под редакцией Р.В. Деева, Д.А. Старчика, С.В. Костюкевича. Санкт-Петербург, 2023. С. 130-135.
Атаксия 17 типа (spinocerebellar staxia tpe 17, SCA17) - прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание, характеризующееся атаксией, хореей, дистонией, деменцией и другими психическими нарушениями. Причина патологии - увеличение количества CAG-повторов в гене TBP, кодирующем ТАТА-бокс, связывающий белок, который вовлечён в инициацию транскрипции. Клеточные и молекулярные механизмы развития SCA17 в настоящее время не известны. Одной из перспективных модельных систем для изучения SCA17 могут служить мозговые органоиды, которые представляют собой трехмерныеклеточные структуры, повторяющие некоторые из ключевых особенностей морфологии, пространственной архитектуры и функций определенного участка мозга. Морфологический анализ клеток мозговых органоидов с использованием иммуногистохимических методов окрашивания и электронной микроскопии показал, что при SCA17 наблюдается повышенная пролиферативная активность нейральных предшественников, замедление дифференцировки в нейральном направлении, а также нарушения тонкой структуры митохондрий в нейронах.

  Читать https://biomed.szgmu.ru/morphology/v7/23%20%D0%95%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%B5%D0%B5%D0%B2.pdf