Спектр заболеваний оптиконевромиелита

Симанив Т.О.,  Елисеева Д.Д.,  Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н.
М.: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2020;120(7): 107-166

Введение. Спектр заболеваний оптиконейромиелита (ЗСОНМ) представляет собой группу иммуноопосредованных воспалительных состояний центральной нервной системы (ЦНС), которые преимущественно вовлекают зрительные нервы и спинной мозг и в меньшей степени — головной мозг. Выделение этих заболеваний в самостоятельную нозологию произошло в 2004 г. после выделения специфического биомаркера — антител к белку водных каналов аквапорину-4 (AQP4-IgG), вскоре после этого появились первые критерии диагностики. Однако ряд клинических случаев, не полностью удовлетворявших этим критериям, оставался неклассифицированным. Это приводило к пролонгации срока постановки диагноза и, возможно, к применению схем лечения, которые потенциально могли привести к ухудшению течения заболевания. В 2015 г. международной группой по диагностике ОНМ были разработаны и предложены для клинического применения диагностические критерии ЗСОНМ. Два принципиально новых положения касаются терминологии и диагностического значения такого критерия, как наличие у пациента AQP4-IgG. Также важная роль отводится основным клиническим проявлениям и подтверждающим МРТ-критериям.

Результаты. При анализе 51 случая ЗСОНМ в Научном центре неврологии (пациенты 16—65 лет, средний возраст 39 лет, 84,3% женщин) было показано, что только 29 (57%) из этих случаев соответствовали диагностическим критериям 2006 г. При этом 44 (90%) пациента имели антитела AQP4-IgG, что подчеркивает диагностическую ценность критериев 2015 г., в 8% случаев заболевание дебютировало не с классических симптомов (оптический неврит и/или продольный распространенный миелит), что подчеркивает необходимость проведения дополнительного дообследования таких пациентов. Корректное и своевременное выявление ЗСОНМ позволяет вовремя назначать патогенетическую терапию. На данный момент стратегия профилактики обострений ОНМ основана на данных, полученных в результате неконтролируемых исследований; препаратами первой линии являются азатиоприн и ритуксимаб. При этом препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (интерфероны-β, натализумаб, алемтузумаб), могут усугубить состояние пациентов с ЗСОНМ, что подчеркивает важность дифференциальной диагностики. В настоящее время в результате клинических исследований показана эффективность моноклональных антител в отношении предупреждения обострений ЗСОНМ: экулизумаба (антител к компоненту С5 комплемента), инебилизумаба (антител к CD19 рецептору В-лимфоцитов) и сатрализумаба (антител к рецептору интерлейкина-6). Однако даже при использовании чувствительных методов у ряда пациентов с ЗСОНМ не выявляются AQP4-IgG. Эти наблюдения могут с определенной вероятностью свидетельствовать о наличии другого аутоантигена, способного вызывать продукцию аутоантител и приводить к развитию демиелинизирующего синдрома ЦНС. Одним из таких антигенов-кандидатов в настоящее время активно рассматривается миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG). Соответственно наиболее целесообразным в настоящее время является принятие комбинированной модели, где серологический статус включен в название ЗСОНМ: AQP4-серопозитивный и MOG-серопозитивный. Возможно, в перспективе будет произведено разделение этой группы заболеваний на два клинико-иммунологических фенотипа.

Заключение. Тщательное следование диагностическим критериям ЗСОНМ повышает качество оказания медицинской помощи, позволяя в ранние сроки назначать терапию, направленную на предупреждение обострений, что в долгосрочной перспективе замедляет нарастание инвалидизации у таких пациентов.