Современные клеточные и молекулярные подходы в изучении болезней двигательного нейрона

Лысогорская Е.В., Абрамычева Н.Ю., Ветчинова А.С., Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н.
М.: Неврологический журнал. Том 23, № 4. 2018 г.

Представлены современные данные о структуре болезней двигательного нейрона (БДН) и ключевых звеньях их патогенеза, изучение которого базируется на применении информативных клеточных и молекулярных технологий. Главное внимание уделено боковому амиотрофическому склерозу (БАС) как одной из наиболее тяжелых форм БДН, характеризующейся значительной генетической гетерогенностью. На основании анализа литературы и собственных данных авторы показывают роль экспериментальных исследований in vitro и in vivo в раскрытии таких механизмов нейродегенеративного процесса при БАС, как окислительный и протеолитический стрессы, экзайтотоксичность, нарушение аутофагии и аксонального транспорта, дисфункция митохондрий и др. Результатом этих работ стало появление в последние годы ряда инновационных лекарственных препаратов, одобренных для терапии БАС или находящихся сегодня на стадии клинических исследований.