Сочетание миастении и гигантомастии: тесное переплетение аутоиммунных, гормональныхи паранеопластических факторов

Щербакова Н.И., Хрущева Н.А., Антонова К.В., Галкина О.И., Шабалина А.А., Костырева М.В., Шведков В.В., 2017

Гигантомастия (ГМ) - редкое, малоизученное заболевание. В патогенезе ведущую роль отводят влиянию половых гормонов. В принятой классификации ГМ по этиологическому принципу (пубертатная; гестационная; идиопатическая и лекарственная) место аутоиммунных механизмов до сих пор не определено. Представленные 8 клинических наблюдений ГМ интересны своим сочетанием с аутоиммунной миастенией, другими аутоиммунными заболеваниями, паранеопластическими процессами, гормональной патологией, семейной предрасположенностью, что позволяет рассматривать эти сочетания не как случайные совпадения и предполагать возможную патогенетическую связь столь разных патологических процессов. Так, у всех больных с миастенией и пубертатной ГМ прослеживалась семейная предрасположенность к гигантомастии, при этом в половине случаев дебют миастении, ГМ и menarhe совпали. Беременность в одном случае спровоцировала рецидив ГМ и дебют миастении, а в другом - индуцировала развитие ГМ на фоне предшествующей миастении. Сочетание миастении и лекарственной ГМ наблюдалось в 3 случаях: на фоне приема комбинированного эстроген-гестагенного орального контрацептива по поводу дисфункции яичников, лечения аменореи растительными препаратами с эстрогеноподобным действием и терапии циклоспорином А рефрактерной миастении. В одном случае ГМ опередила развитие миастении на 3 года (идиопатическая ГМ), затем присоединилась системная красная волчанка и бронхиальная астма, а несколько лет спустя миастения дебютировала у младшей сестры, страдающей рецидивирующими фиброаденомами молочных желез (семейная аутоиммунная миастения). У 7 больных семейный анамнез был отягощен как аутоиммунной, так и онкологической патологией. Приведен уникальный случай сочетания глазной миастении, пубертатной ГМ и опсоклонус-миоклонус синдрома. Клинические наблюдения позволяют проследить тесное переплетение иммунных, гормональных, паранеопластических и наследственных факторов в патогенезе сочетания миастении и ГМ.

Читать статью...