1 апреля 2020
Синдром Гийена-Барре
(информация для пациентов)
Что такое «Синдром Гийена-Барре» (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:
- острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
- острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
- острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)
Эти формы объединяет клиническая картина - развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%).
Как часто встречается данное заболевание?
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в число первых семи приоритетных научно-исследовательских направлений в мировой неврологии и включена в европейский перечень орфанных болезней. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год.
Какой механизм развития данного заболевания?
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ. Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму «молекулярной мимикрии», обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Последнее время активно проводятся исследования по установлению генетической предрасположенности к СГБ, а также выявлению иммуногенетических факторов, повышающих вероятность развития данного заболевания у каждого конкретного человека.
Что беспокоит пациентов при данном заболевании?
- симметричная слабость мышц, которая нарастает с ног и распространяется выше и выше, вовлекая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
- нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
- симметричное онемение и покалывание в руках и ногах ("как будто перчатки и носки надели")
- болевой синдром в спине, в руках и ногах
- у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи - это "опасные" симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение
Как развивается синдром Гийена-Барре (СГБ)?
СГБ - это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается «по восходящему типу»: сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше - на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки.
Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов.
СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений - слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно.
!!!При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация!!!
Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.
На основании чего устанавливается диагноз "Синдром Гийена-Барре"?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:
Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:
- общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
- RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
- общий анализ мочи;
- электролиты крови (Na+,K+);
- КФК общий
- магнитно-резонансная томография (МРТ) - по необходимости
Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.
Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:
- высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
- высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).
Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания "аутоиммунной агрессии", развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.
Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!
К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.
Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.
ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе
с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).
В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:
- от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
- до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (495) 374-55-83
Будьте здоровы!!!