+7 (495) 374-77-76запись на приём
+7 (495) 374-55-83платные услуги

Ретроспективный анализ многолетнего течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Ретроспективный анализ многолетнего течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии
Мельник Е.А., Арестова А.С., Бердалина И.А., Гнедовская Е.В., Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А.
Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2023. Т. 17. № 4. C. 5-16. doi: 10.54101/ACEN.2023.4.1
Введение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) характеризуется многолетним прогрессирующим или рецидивирующим течением, развитием неврологического дефицита и инвалидизации разной степени выраженности. В настоящее время недостаточно изучен характер течения ХВДП в отдалённом катамнезе после проведения первичного курса патогенетической терапии и при необходимости поддерживающего лечения в течение длительного времени.

Цель исследования — оценить клинико-анамнестические характеристики течения ХВДП на отдалённых сроках болезни (больше 5 лет), сравнить особенности многолетнего течения ХВДП при разных клинических вариантах и типах дебюта, определить клинические факторы прогноза неблагоприятного течения ХВДП.

Материалы и методы. В исследование были включены 45 пациентов с длительностью ХВДП (EAN/PNS 2021) 5 лет и более. Проведён ретроспективный анализ медицинских документов, сбор клинико-анамнестических данных. С помощью общепринятых международных шкал оценивали неврологический дефицит (NIS, MRCss) и степень инвалидизации (INCAT), а также статус активности болезни (CDAS). Для анализа факторов, влияющих на ХВДП, были разработаны критерии «неблагоприятного» течения.

Результаты. Каждый третий (34%) пациент со сроком болезни ХВДП более 5 лет не имел неврологического дефицита и находился в стойкой клинической ремиссии (CDAS 1). Подавляющее большинство больных (90%) отвечали на патогенетическую терапию первой линии в первые годы болезни, через 5 и более лет от момента начала заболевания медикаментозное поддержание ремиссии требовалось лишь половине (53%). Согласно разработанным нами критериям неблагоприятное течение (недостаточный ответ на терапию глюкокортикостероидами, необходимость поддерживающих курсов терапии, CDAS 3–5) выявлено у 24 (53,3%) участников. Его вероятность повышалась при более позднем возрасте дебюта (47 [30; 50] лет), хроническом характере дебюта, задержке в начале патогенетической терапии. Наиболее значимыми факторами оказались низкий общий балл NIS в дебюте болезни (< 60 баллов), а также мультифокальный вариант ХВДП.

Заключение. Типичная форма ХВДП характеризуется относительно благоприятным течением при условиях своевременной диагностики и начала патогенетической терапии. Наилучший статус в отдалённом катамнезе имеют пациенты с остро-подострым дебютом ХВДП. Факторами прогноза неблагоприятного течения являются невыраженный неврологический дефицит в дебюте (общий балл по NIS < 60) и мультифокальный вариант ХВДП.