Прогрессирующий рассеянный склероз
М.: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2020;120(7): 107-166
Введение. Рассеянный склероз (РС) является хроническим иммуноопосредованным заболеванием, характеризующимся развитием воспаления в центральной нервной системе. Известно, что в патогенезе РС большое значение имеет нейродегенеративный компонент, одним из проявлений которого является прогрессирующая атрофия серого вещества коры больших полушарий, а также подкорковых структур, достигающий наибольшей выраженности при прогрессирующих формах РС. К прогрессирующим формам РС относится первично-прогрессирующий РС, вторично-прогрессирующий РС (ВПРС), а также агрессивный (быстропрогрессирующий) и высокоактивный РС, для последних характерно быстрое накопление неврологического дефицита в самом начале заболевания в отсутствие терапии или, несмотря на лечение одним или несколькими препаратами, изменяющими течение РС (ПИТРС). Помимо клинической оценки прогрессирования, что включает в себя совокупность данных неврологического осмотра и применение различных шкал (EDSS, T25W, 9HPT, SDMT и др.), одним из главных методов является нейровизуализационное исследование, при помощи которого возможно оценить нейровизуализационные маркеры, а именно атрофию серого вещества коры больших полушарий, подкорковых структур. Особая роль в поддержании и прогрессировании хронического воспалительного процесса при РС отводится В-лимфоцитам и формированиям ими фолликулоподобных структур в мозговых оболочках. При проведении МРТ с внутривенным введением контрастного вещества об их наличии свидетельствует феномен лептоменингеального постконтрастного усиления (КУ). В большинстве работ с использованием нейровизуализационных методов сообщается о преобладании феномена лептоменингеального постконтрастного усиления у пациентов с прогрессирующими формами заболевания, особенно при ВПРС, вследствие чего лептоменингеальное КУ является потенциальным прогностическим биомаркером течения РС, а также может играть роль при оценке прогрессирования заболевания. Помимо нейровизуализационных методов оценки прогрессирования РС, широко используются олигоклональные полосы, уровень легких цепей нейрофиламентов в сыворотки крови и ликворе и другие потенциальные маркеры прогрессирования (плазменный хитиназо-3-подобный белок 1; олигоклональные полосы IgM, особенно липидоспецифичные; плазменный остеопонтин; сывороточный фактор комплемента H). Учитывая возможность ранней диагностики прогрессирования РС, применение новых биомаркеров позволит разработать правильную тактику применения ПИТРС у пациентов с прогрессирующим РС.
Цель исследования — изучить клинические, нейровизуализационные и биохимические маркеры прогрессирования РС.
Материал и методы. Проведен анализ современных исследований, посвященных аспектам прогрессирования рассеянного склероза и новым методам терапии. Обобщены результаты собственных исследований научного коллектива.
Результаты. Обсуждаются существующие и потенциальные клинические, нейровизуализационные и биохимические маркеры при прогрессирующих формах РС, перспективные мишени для терапевтического вмешательства и современные методы терапии. Представлены результаты научно-исследовательских работ коллектива ФГБНУ НЦН, посвященных прогрессирующим формам РС.
Заключение. Прогрессирующий РС характеризуется неблагоприятным прогнозом, связанным с неуклонным нарастанием инвалидизации и прогрессивным ухудшением качества жизни пациента. Прогнозирование и своевременное выявление прогрессирования РС является одной из наиболее важных задач невролога. Изучение фундаментальных основ прогрессирования заболевания при РС позволит приблизиться к решению этой задачи и обеспечить выбор оптимальной тактики ведения пациентов, что даст возможность улучшить качество жизни пациентов с прогрессирующим РС.