Первичный васкулит мелких сосудов ЦНС с преимущественным поражением вен

Аннотация: Первичный васкулит мелких сосудов ЦНС (ПВЦНС) является редкой патологией. Его диагностика крайне сложна из-за неспецифичности клинических, нейровизуализационных и лабораторных признаков, что требует исключения значительного числа заболеваний со сходными проявлениями. В то же время ремиссия возможна при ранней диагностике с проведением патогенетического лечения Cолу-Медролом и циклофосфамидом. Описывается история заболевания мужчины 27 лет с повторными эпизодами речевых и двигательных наруше- ний, головными болями. Проведенные сопоставления клинических проявлений с данными МРТ и дифференци- альная диагностика выявили особенности клинических и МРТ-признаков, характерных для ПВЦНС с преимуще- ственным поражением вен (венулита). Сочетание 1) повторной очаговой симптоматики с диффузными гиперин- тенсивными изменениями в режиме МРТ FLAIR и их быстрый регресс на фоне иммуносупрессивной терапии; 2) микрокровоизлияний и расширения мелких вен в режиме SWI; 3) накопления контраста по ходу мелких сосу- дов может быть использовано в диагностике ПВЦНС с преимущественным вовлечением вен. Дополнительное диагностическое значение может иметь КТ-перфузия, выявляющая снижение времени дренирования (TTD), среднего времени транзита (МТТ) и кровотока (CBF) в проекции зон выявляемых МРТ-признаков венулита.