Первичный васкулит центральной нервной системы

Первичный васкулит (ангиит) центральной нервной системы (ПВЦНС) является редким заболеванием, поражающим сосуды головного, спинного мозга и мягкой мозговой оболочки при отсутствии признаков системного воспаления. Этиология заболевания недостаточно ясна. В работе представлен обзор клинических, лабораторных и рентгенологических особенностей ПВЦНС. Клинические проявления вариабельны и зависят от калибра пораженных сосудов. Васкулиты мелких сосудов в основном проявляются когнитивными расстройствами, эпилептическими припадками, головной болью, преходящими нарушениями мозгового кровообращения. Основным проявлением васкулита средних/крупных мозговых артерий являются ишемические инсульты, которые обычно развиваются в разных сосудистых бассейнах. При исследовании цереброспинальной жидкости в большинстве случаев обнаруживаются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка, иногда — синтез олигоклональных антител. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга неспецифичны и включают инфаркты, гиперинтенсивность, редко псевдотуморозные изменения. Золотым стандартом в верификции ПВЦНС, поражающего мелкие артерии, является биопсия головного мозга и мягкой мозговой оболочки. Церебральная ангиография позволяет верифицировать васкулиты средних и крупных мозговых артерий, выявляя их сегментарные сужения. Высокоразрешающая МРТ в режиме black blood до и после введения контраста выявляет его накопление в стенке внутричерепных артерий — признак их воспаления. Лечение ПВЦНС включает кортикостероиды и циклофосфамид, в случае их неэффективности используются блокаторы фактора некроза опухоли и ритуксимаб.