Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Российский неврологический журнал. 2023. Т. 28. № 4. С. 43-53.
https://doi.org/10.30629/2658-7947-2023-28-4-43-53
Введение. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация (ПМД) — иммуноопосредованный быстропрогрессирующий мозжечковый синдром, развивающийся в результате перекрестного иммунного ответа на общие для опухоли и клеток мозжечка антигены. Своевременная диагностика и лечение ПМД способствует улучшению функционального статуса и выживаемости данных пациентов.
Цель работы — описание клинико-лабораторных и нейровизуализационных характеристик серии случаев пациентов с ПМДв сопоставлении с данными литературы.
Материал и методы. Обследованы 16 пациентов с ПМД (13 женщин, 3 мужчины). Проведены оценка клинической картины, МРТ головного мозга, лабораторные исследования крови и цереброспинальной жидкости, проанализированы данные онкопоиска и катамнез пациентов.
Результаты. Медиана возраста пациентов составила 55 лет, длительность заболевания — 8,5 мес. (от 4 до 16 мес.). У 12 пациентов ПМД являлась первым проявлением онкологического заболевания. Клиническая картина была представлена быстропрогрессирующей мозжечковой атаксией, часто в сочетании с глазодвигательными нарушениями, пирамидным и бульбарным синдромами, тремором рук и фокальной мышечной дистонией.
Ассоциированная опухоль выявлена 13 больных (81%). Антинейрональные антитела обнаружены у 14 пациентов (88%): анти-Yo-1, антитела к амфифизину, анти-Hu, анти-CV2 и анти-GAD. Легкие атрофические изменения мозжечка по данным МРТобнаружены у 6 пациентов, в 2 случаях — атрофия одного из полушарий мозжечка.
Заключение. ПМД является редким инвалидизирующим, но потенциально курабельным заболеванием. Основу диагностики составляет анализ клинической картины заболевания и даннных нейровизуализации, выявление антинейрональных антител и воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости, а также проведение тщательного онкопоиска.