+7 (495) 374-77-76запись на приём
+7 (495) 374-55-83платные услуги

Мультифокальная моторная невропатия: клинико-нейрофизиологическая характеристика долгосрочного течения болезни

Мультифокальная моторная невропатия: клинико-нейрофизиологическая характеристика долгосрочного течения болезни
Гришина Дарья Александровна, Супонева Н.А., Тумилович Т.А., Пирадов М.А.
Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2024. Т. 16. № 1. С. 42-48.
Проблеме многолетнего течения мультифокальной моторной невропатии (ММН) за рубежом уделено крайне мало внимания. В нашей стране катамнестических исследований ММН не проводилось вовсе. Тем не менее результаты подобного анализа крайне важны для понимания течения болезни и его прогноза. Цель исследования - проанализировать клинические и нейрофизиологические данные пациентов с ММН с длительностью заболевания более 5 лет. Материал и методы. В исследование включено 28 пациентов с ММН: 9 женщин (32%) и 19 мужчин (68%); медиана возраста на момент включения - 50 [44; 56]лет; медиана продолжительности заболевания - 10[8; 13]лет. Проведен анализ медицинской документации, анамнестических данных; жалоб, результатов неврологического осмотра (с оценкой по шкалам MRC и INCAT) и электронейромиографии (ЭНМГ) длинных нервов рук.
Результаты. Медиана периода от момента дебюта заболевания до постановки диагноза составила 5,5 [2,0; 10,0] года. Парез <3 баллов по шкале MRC отмечен в мышцах - разгибателях кисти и пальцев (12/28; 43%), в медиальной (15/28; 53%) и ульнарной (20/28; 71%) группах мышц кистей, в мышцах - разгибателях (11/28; 39%) и сгибателях (9/28; 32%) стоп. Медиана суммарного балла оценки степени инвалидизации по шкале INCAT в руках составила 3 [2; 3], в ногах - 1 [0; 2]. Сравнительный анализ выраженности неврологического дефицита по шкалам MRC и INCAT в дебюте заболевания и в отдаленном катамнезе не продемонстрировал значимых различий (p>0,05). Объективная оценка чувствительных нарушений не выявила изменений при тестировании тактильной, болевой и температурной чувствительности, при этом нарушение вибрационной чувствительности в нижних конечностей отмечено в половине случаев (14/28; 50%). При ЭНМГ-исследовании сохранялось соответствие электрофизиологическим критериям заболевания, у трети пациентов отмечено значительное вторичное повреждение аксонов моторных волокон нервов рук, в половине случаев зарегистрировано негрубое поражение аксонов сенсорных волокон.
Заключение. ММН является курабельным заболеванием. К сожалению, проведенный нами ретроспективный анализ выявил наличие в России проблем в диагностике и оказании качественной помощи данной категории пациентов. Задержка в диагностике, отсроченное начало лечения и несоблюдение графика патогенетической терапии приводят к стойкой инвалидизации пациентов.