Лобно-височная деменция: клиника, диагностика, лечение

Шпилюкова Ю.А., Федотова Е.Ю.
Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2022;3(1):14-24. https://doi.org/10.46563/2686-8997-2022-3-1-14-24
Лобно-височная деменция (ЛВД) — вторая по частоте причина нейродегенеративной деменции с началом до 65 лет. Классическими клиническими фенотипами заболевания являются поведенческий вариант ЛВД и варианты с преимущественным нарушением речи — первичная прогрессирующая афазия (аграмматическая, семантическая и логопеническая формы). Нередко классические фенотипы ЛВД могут сочетаться с синдромами атипичного паркинсонизма, такими как кортикобазальный синдром и прогрессирующий надъядерный паралич, и болезнью двигательного нейрона. Заболевание является гетерогенным также с патофизиологической точки зрения. В его основе может лежать один из трёх патологических процессов, при этом до 40% случаев имеют наследственную отягощённость. В настоящее время описаны порядка 20 генов, мутации в которых могут быть ассоциированы с ЛВД. Учитывая большое разнообразие клинической картины, ЛВД может являться фенокопией других заболеваний, что затрудняет его диагностику, усложняет дифференциальный диагноз и задерживает постановку правильного диагноза на несколько лет. Плохая осведомлённость о заболевании и особенностях его клинической картины среди клиницистов является одной из причин отсутствия данных о распространённости заболевания в Российской Федерации. Кроме того, выявление семей с генетическими формами заболевания и асимптомных носителей является важным этапом формирования стратегии помощи данной категории пациентов при появлении подходов патогенетической терапии. В данном обзоре литературы освещены современные представления о клинической картине, особенностях диагностики и дифференциального диагноза различных клинических вариантов ЛВД, о подходах к медикаментозной и немедикаментозной терапии.