Клинические характеристики и краткосрочные исходы аутоиммунного энцефалита у взрослых

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Охарактеризовать клинические, параклинические особенности и краткосрочные исходы при разных типах аутоиммунных энцефалитов (АЭ) в одноцентровой когорте российских пациентов, а также оценить частоту и значение совместной экспрессии антинейрональных и антиглиальных антител (АТ) при АЭ.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

С ноября 2020 г. по декабрь 2022 г. у 41 пациента в ФГБНУ «Научный центр неврологии» диагностирован АЭ. Проанализированы демографические, клинические характеристики, результаты лабораторных исследований, МРТ головного мозга, лечение и исходы заболевания. Анализ АТ к глиальным антигенам (миелин-олигодендроцитарный гликопротеин — MOG, глиальный фибриллярный кислый белок — GFAP, аквапорин-4 — AQP-4) выполнялся методом непрямой иммунофлюоресценции («Euroimmun», Германия).

РЕЗУЛЬТАТЫ

У 24 (58,5%) пациентов диагностирован достоверный АЭ, подтвержденный обнаружением специфичных АТ; у 2 (4,9%) — достоверный лимбический энцефалит, у 15 (36,6%) — вероятный серонегативный АЭ (включая 3 случая энцефалита Хашимото). АТ к GFAP в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) выявлены только у 2 пациентов с клинической и МРТ-картиной аутоиммунной GFAP-астроцитопатии (A-GFAP-A). АТ к GFAP и MOG в крови выявлены у 25,7 и 6% пациентов соответственно, АТ к AQP-4 не обнаружены. Корреляций между ко-экспрессией антиглиальных АТ и клиническими характеристиками не выявлено. Системные и антитиреоидные АТ присутствовали у 15 и 31% пациентов соответственно. Паранеопластические АЭ составили 22%. Впервые в России описаны 2 случая A-GFAP-A, 6 — АЭ, ассоциированных с новой коронавирусной инфекцией (COVID-19). Самыми частыми в дебюте были эпилептические приступы (34%), психиатрические (29%) и когнитивные (14%) расстройства. Рецидивирующее течение АЭ отмечалось у 22% пациентов. Воспалительные изменения ЦСЖ обнаружены у 41% пациентов, очаговые изменения на МРТ — у 68%. Иммунная терапия 1-й линии проводилась всем пациентам, в 85% случаев — пульс-терапия метилпреднизолоном. Иммунная терапия 2-й линии (ритуксимаб или циклофосфамид внутривенно) — в 19,5% случаев. Достигли значительного улучшения (модифицированная шкала Рэнкина — mRS ≤2)на фоне лечения 78% пациентов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Результаты позволяют рассматривать COVID-19 в качестве триггера развития АЭ. Отсутствие обнаружения АТ к GFAP в ЦСЖ у пациентов с другими типами АЭ вносит вклад в подтверждение специфичности GFAP-серопозитивности ЦСЖ для диагностирования A-GFAP-A. Экспрессия АТ к GFAP и MOG при АЭ может служить подтверждением иммуноопосредованного генеза заболевания, что особенно актуально для постановки диагноза АЭ в отсутствие обнаружения антинейрональных АТ.