Инфратенториальный поверхностный сидероз

Нужный Е.П., Зарипова Л.Р., Федотова Е.Ю., Коновалов Р.Н., Филатов А.С., Москаленко А.Н., Иллариошкин С.Н.
Российский неврологический журнал. 2024;29(3):58-65. https://doi.org/10.30629/2658-7947-2024-29-3-58-65

Введение. Поверхностный сидероз центральной нервной системы — хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное субпиальным отложением продуктов распада гемоглобина вследствие длительного истечения малых объемов крови в субарахноидальное пространство. При инфратенториальном поверхностном сидерозе (ИПС) отложение гемосидерина происходит преимущественно на поверхности мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Ранняя диагностика ИПС способствует повышению эффективности лечения и предотвращению тяжелой инвалидизации.

Цель исследования — анализ клинико-нейровизуализационных, инструментальных и лабораторных характеристик серии собственных наблюдений пациентов с ИПС.

Материал и методы. Обследованы 7 пациентов с ИПС (4 мужчины, 3 женщины). Проведена оценка клинической картины, МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологических исследований, УЗИ органов брюшной полости и лабораторных показателей обмена железа.

Результаты. Медиана возраста на момент осмотра составила 63 года, медиана длительности заболевания — 3 года. Причины развития ИПС установлены у четырех пациентов. Клиническая картина в большинстве случаев была представлена прогрессирующей мозжечковой атаксией и нейросенсорной тугоухостью. По данным МРТ головного мозга у всех пациентов были выявлены типичные для ИПС нейровизуализационные признаки.

Заключение. С развитием методов нейровизуализации ИПС распознается все чаще, что требует от клиницистов осведомленности о данном заболевании, понимания его причин и наиболее оптимальной тактики ведения пациентов. Необходимо дальнейшее изучение методов лечения ИПС с целью редукции токсического влияния свободного железа на структуры ЦНС и уменьшения выраженности клинических проявлений заболевания.