Глазодвигательные нарушения у пациентов с болезнью Ниманна–Пика типа С: серия видеоокулографических наблюдений
Белякова-Бодина А.И., Ларина Е.Е., Клюшников С.А., Нужный Е.П., Брутян А.Г.
Нервные болезни. 2022. № 3. С. 32-41.
Болезнь Ниманна-Пика типа C (БНП-С) является редким наследственным заболеванием, относящимся к группе лизосомных болезней накопления и характеризующимся разнообразной неврологической и экстраневральной симптоматикой. Одним из ключевых симптомов этого заболевания является парез вертикальных саккад. В работе представлены результаты обследования с помощью видеоокулографии (ВОГ) 7 пациентов с верифицированной БНП-С. Установлено, что параметры как вертикальных, так и горизонтальных саккад отличались от нормы. При этом выраженность снижения скорости, ухудшения точности и увеличения латентности вертикальных рефлекторных саккад была статистически значимо большей, чем горизонтальных. Обнаружено, что у большего количества пациентов наблюдались отклонения от нормы по скорости, точности и латентности рефлекторных вертикальных саккад в сравнении с горизонтальными. Для произвольных саккад таких различий отмечено не было. Не было обнаружено статистически значимых различий межд
у характеристиками саккад вверх и вниз. Выявлено, что точность плавного слежения по вертикали была значимо ниже нормы в отличие от слежения в горизонтальной плоскости. Важной находкой исследования явилась статистически значимая положительная корреляция между долей саккад с морганиями при генерации вертикальных саккад и длительностью заболевания от момента дебюта неврологических нарушений. С учетом полученных данных предложен протокол ВОГ-обследования для пациентов с БНП-С.
Нервные болезни. 2022. № 3. С. 32-41.
Болезнь Ниманна-Пика типа C (БНП-С) является редким наследственным заболеванием, относящимся к группе лизосомных болезней накопления и характеризующимся разнообразной неврологической и экстраневральной симптоматикой. Одним из ключевых симптомов этого заболевания является парез вертикальных саккад. В работе представлены результаты обследования с помощью видеоокулографии (ВОГ) 7 пациентов с верифицированной БНП-С. Установлено, что параметры как вертикальных, так и горизонтальных саккад отличались от нормы. При этом выраженность снижения скорости, ухудшения точности и увеличения латентности вертикальных рефлекторных саккад была статистически значимо большей, чем горизонтальных. Обнаружено, что у большего количества пациентов наблюдались отклонения от нормы по скорости, точности и латентности рефлекторных вертикальных саккад в сравнении с горизонтальными. Для произвольных саккад таких различий отмечено не было. Не было обнаружено статистически значимых различий межд
Дата издания: 20.12.2022