Диссекция внутренней сонной артерии у больных с синдромом Шерешевского—Тернера

Калашникова Л.А., Данилова М.С., Губанова М.В., Древаль М.В., Добрынина Л.А., Чечеткин А.О.
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2021;121(8-2):58-65.
Диссекция внутренней сонной (ВСА) и позвоночной (ПА) артерий, обусловленная слабостью (дисплазией) артериальной стенки, — одна из наиболее частых причин ишемических инсультов в молодом возрасте. Редкой и малоизвестной причиной диссекции ВСА/ПА является синдром Шерешевского-Тернера (сШ-Т) — наследственное заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием одной из X-хромосом. В настоящей работе мы описываем 2 больных 27 и 33 лет с генетически подтвержденным сШ-Т (кариотип 45Х0) и диссекцией ВСА. Частота сШ-Т среди наших 304 больных с диссекцией ВСА/ПА составила 0,07%. Обе больные были небольшого роста, с 14—15 лет получали гормональную заместительную терапию и имели артериальную гипертонию. Кроме того, первая больная страдала гипотиреозом, остеопорозом и перенесла нефрэктомию по поводу гидронефроза. Диссекция ВСА у нее проявилась ишемическим инсультом. КТА/МРА и МРТ артерий шеи выявили прекраниальную интрамуральную гематому, гемодинамически значимый стеноз просвета артерии, который полностью регрессировал через 4 мес. У второй больной диссекция проявилась локальными симптомами (синдром Горнера, шейная и головная боль на стороне диссекции). МРА/КТА обнаружили прекраниальную аневризму левой ВСА (на стороне локальных симптомов), фузиформное расширение правой ВСА и патологическую извитость обеих ВСА. В работе обсуждается причина васкулопатии при сШ-Т. Предполагается повреждение соединительной ткани, связано с дефицитом бигликана — белка экстраклеточного матрикса, который взаимодействует с коллагеном и эластином, укрепляя артериальную стенку. Ген бигликана сцеплен с X-хромосомой, которая полностью или частично отсутствует при сШ-Т, что и вызывает дефицит бигликана. Роль дефицита половых гормонов как причины слабости артериальной стенки маловероятна.