Cовременные представления о мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия (МСА) представляет собой редкое неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, клинические проявления которого сочетают в себе признаки паркинсонизма, мозжечковой атаксии и вегетативной недостаточности. В обзоре освещаются современные представления о патогенезе заболевания, изложены особенности клинической картины и диагностики МСА, а также возможные направления терапии. Рассмотрены новейшие данные о роли мутаций и полиморфизмов гена COQ2 в этиологии МСА, а также о связи этих нарушений с метаболизмом коэнзима Q10. Отмечается, что, несмотря на достигнутые в последние годы успехи в понимании этиологии и патогенеза МСА, попытки разработать специфическое лечение остаются безуспешными, поэтому пока возможен в основном симптоматический подход к терапии. Препараты леводопы, которые традиционно назначаются в первую очередь, эффективны лишь у малого количества пациентов. В связи с этим особое значение приобретают недавно полученные результаты, свидетельствующие об эффективности внутривенной формы амантадина (ПК-Мерц) при лечении пациентов с МСА. Анализируется разнонаправленное действие амантадина при МСА, отмечаются хорошая переносимость препарата и высокая приверженность лечению, обсуждаются перспективы применения внутривенной формы амантадина при указанной патологии.