Конформационные болезни мозга

С.Н. Иллариошкин 

М.: Янус-К, 2003. 248 с.
В монографии обобщаются современные представления о ведущей роли изменений конформации нейрональных белков в патогенезе наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний человека. Подробно анализируются механизмы конформационного контроля и селективной деградации белков в клетке, возможные причины и триггерные факторы, способствующие дизрегуляции защитных «обезвреживающих» систем клетки и инициирующие каскад патохимических реакций, приводящих к формированию нейротоксичных нерастворимых белковых комплексов. Рассматриваются клинико-морфологические проявления и молекулярная классификация конформационных болезней мозга. На основании анализа общих механизмов развития нейродегенеративных заболеваний представлены современные подходы к разработке принципиально новых методов патогенетической терапии конформационных болезней мозга.
Монография предназначена для неврологов, психиатров, геронтологов, биохимиков, специалистов в области молекулярной биологии и нейрофармакологии.

СОДЕРЖАНИЕ

Предисловие

Глава 1. Молекулярные основы конформационных болезней
1.1. Конформационные состояния белков в клетке и молекулярные шапероны
1.2. Механизмы конформационного контроля и протеолитической деградации клеточных белков
1.3. Убиквитин-протеасомный путь деградации аномальных конформеров

Глава 2. Клинико-генетическая и молекулярная характеристика отдельных групп конформационных болезней мозга
2.1. Болезнь Паркинсона и другие синуклеинопатии
    2.1.1. Болезнь Паркинсона
    2.1.2. Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви)
    2.1.3. Множественная системная атрофия
    2.1.4. Ювенильный паркинсонизм
2.2. Таупатии
    2.2.1. Лобно-височная деменция
    2.2.2. Прогрессирующий надъядерный паралич
    2.2.3. Кортико-базальная дегенерация
    2.2.4. Другие редкие формы таупатии
2.3. Болезнь Альцгеймера и другие формы церебральных амилоидозов
    2.3.1. Болезнь Альцгеймера
    2.3.2. Другие формы церебральных амилолидозов
2.4. Прионные болезни
    2.4.1. Клинико-морфологическая и генетическая характеристика 
               прионных болезней человека и животных
    2.4.2. Молекулярная биология и патогенез прионных болезней 
2.5. Полиглутаминовые болезни
    2.5.1. Болезнь Гентингтона
    2.5.2. Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии 
    2.5.3. Дентаторубропаллидолюисова атрофия
    2.5.4. Спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди
    2.5.5. Другие редкие нейродегенеративные синдромы, предположительно 
               относящиеся к полиглутаминовым болезням
    2.5.6. Молекулярная биология и патогенез полиглутаминовых болезней
2.6. Боковой амиотрофический склероз
2.7. Семейная энцефалопатия с нейросерпиновыми включениями

Глава 3. Конформационные болезни как особый класс дегенеративных заболеваний центральной нервной системы
3.1. Общие механизмы конформационных болезней мозга
3.2. Принципиальные подходы к лечению конформационных болезней мозга

Заключение
Библиографический указатель
Приложение
Краткий словарь терминов, использованных в тексте