Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)
С-Пб.: Литография СПб. 2015. 60 с.
СОДЕРЖАНИЕ
Методология подготовки клинических рекомендаций
Болезнь Вильсона-Коновалова (кодификация, опредение, введение)
Эпидемиология
Этиология
Патогенез
Классификация
Клиническая картина
Поражения печени
Острый гепатит
Хронический гепатит
Фульминантная печеночная несостоятельность
Цирроз печени
Неврологические проявления
Психиатрические проявления
Гемолиз
Поражение почек
Другие клинические симптомы
Оценка тяжести состояния и прогноза развития заболевания
Дифференциальный диагноз
Диагностика
Церулоплазмин сыворотки
Медь сыворотки
Суточная экскреция меди с мочой
Медь ткани печени
Медь ликвора
Особенности диагностики фульминантной печеночной несостоятельности при болезни Вильсона
Гистологическое исследование печени
Методы визуализации
ДНК-диагностика
Лабораторный и инструментальный контроль лечения
Лечение
Диета
Хелатная терапия
D-пеницилламин
Триентин
Препараты цинка
Экстракорпоральная гемокоррекция
Трансплантация печени
Беременность при болезни Вильсона - Коновалова
Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика
Рекомендуемые обследования
Приложение. Формулы для расчета площади поверхности тела
Дата издания: 19.02.2016