Парапротеинемические полинейропатии (ПП)  

Парапротеинемические полинейропатии (ПП)  
(информация для пациентов и врачей)

Что такое «Парапротеинемическая полинейропатия» (ПП)? 
"Парапротеинемическая полинейропатия" - это приобретенное неврологическое заболевание с диффузным поражением периферических нервов, обусловленное секрецией патологического  иммуноглобулина (парапротеина), легких и тяжелых цепей иммуноглобулина одним клоном В-лимфоцитов (моноклональная  секреция, парапротеинемия, М-градиент). 

ПП - это хроническая полинейропатия с нарастанием симптомов более 8 недель, по клинической картине, развитию и нейрофизиологическим изменениям подобная хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП).

Как часто встречается данное заболевание?
Данные о заболеваемости и распространённости ПП противоречивы, поскольку её выявляемость осложнена недостаточным уровнем информированности врачей поликлинического звена. Распространенность моноклональной гаммапатии составляет приблизительно 1% у лиц старше 50 лет и увеличивается до 3% в возрасте старше 70 лет. Среди пациентов с хронической  полинейропатией неясного генеза моноклональная гаммапатия выявляется в 10–30% случаев.

Какие болезни могут быть связаны с парапротеинемией?

• Злокачественные болезни крови: плазмоцитома, множественная миелома, POEMS-синдром, макроглобулинемия Вальденстрема, неходжинская лимфома AL-амилоидоз и др.
• Моноклональная гаммапатия неопределенного значения*
• Криоглобулинемические васкулиты (в том числе, при гепатите С).    

*моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) - состояние, при котором имеет место секреция патологического иммуноглобулина (IgG, IgA, IgM), но клинических и параклинических признаков злокачественного заболевания крови или иных причин секреции при обследовании не выявляется. Пациенты с МГНЗ находятся в группе риска по развитию выше указанных злокачественных заболеваний крови и требуют наблюдения в динамике.  

Какие симптомы беспокоят пациента с парапротеинемической полинейропатией (ПП)? 
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

Есть ли особенности течения, клинической и параклинической картины при парапротеинемической полинейропатии (ПП)?

• при ПП медленно прогрессирует симметричная слабость преимущественно дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), чаще наблюдаются нейропатический болевой синдром, нарушение координации движений (сенситивная атаксия) и дрожание рук (тремор)  
• при общем осмотре может выявляться сухость кожи, трещины, язвы, гиперпигментация
• могут отмечаться системные соматические нарушения: лихорадка, похудание, спонтанные переломы костей и тел позвонков, остеолитические очаги в костях, геморрагический синдром, нарушение работы почек (нефропатия), органомегалия (чаще увеличение размеров печени и селезенки), эндокринопатия (гипофункция щитовидной железы, сахарный диабет)
• в общем анализе крови обращает внимание повышенный уровень тромбоцитов и/или полицитемия, анемия, увеличение СОЭ 
• в биохимическом анализе крови должны насторожить гиперкальциемия, увеличение креатинина и щелочной фосфатазы. 

Чаще всего ПП протекает как обычная полинейропатия, по клинической картине и течению её невозможно отличить от токсической, диабетической полинейропатии или ХВДП. 
ЭНМГ-исследование выявляет поражение периферических нервов, позволяет определить характер повреждения, однако не способно отличить ПП от полинейропатии другого генеза.
Только лабораторное обследование с использованием высокоинформативных методов позволяет подтвердить или исключить ПП. 

Какие обследования мне необходимо пройти, чтобы исключить парапротеинемическую полинейропатию (ПП)?

1. Общий и неврологический осмотр, беседа с неврологом с анализом особенностей развития и течения заболевания позволят заподозрить "Полинейропатию (ПНП)" 
2. Электронейромиография подтвердит поражение периферических нервов 
3. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекцию, гепатиты В и С назначаются всем пациентам с ПНП
4. Если у невролога будут основания подозревать у Вас ПП, будут назначены специализированные лабораторные методы исследования:
   • анализ крови - электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией с методом freelight
   • анализ мочи - электрофорез белков мочи с определением патологического белка Бенс-Джонса (инструкция по сбору мочи на анализ)
   • анализ крови на уровень антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (МАГ)
   • анализ крови на уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF);
5. При необходимости будет назначена консультация онкогематолога, гепатолога, инфекционист

Все необходимое обследование вы можете пройти в цПНС ФГБНУ НЦН.
 
Если у меня при обследовании подтвердится парапротеинемическая полинейропатия (ПП), у кого я должен лечиться - у невролога или у гематолога?
Это зависит от результатов обследования и выявленных изменений. Ниже представлена схема, которая дает представление о тактике ведения пациентов с ПП.


Какое лечение разработано при ПП?
1.    Патогенетическая терапия:

• Пациентам с гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ - IgA, IgG) назначается лечение как при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП): глюкокортикостероидные препараты, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез.
• Пациентам с гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ - IgM без или с антителами к миелин-ассоциированному гликопротеину) рекомендованы внутривенная высокодозная иммунотерапия и введение препарата Ритуксимаб. 

2.    Симптоматическая терапия: коррекция нейропатического болевого синдрома противосудорожными препаратами (габапентин, прегабалин) и антидепрессантами (амитриптилин, дулоксетин).
3.    Восстановительное лечение: кинезиотерапия, электростимуляция слабых мышц, чрескожная нейростимуляция, баланстерапия и др.

Каков прогноз при парапротеинемической полинейропатии (ПП)?
Прогноз для данной группы пациентов зависит от сроков постановки правильного диагноза, причин парапротеинении, ответа на патогенетическую терапию, а также от приверженности пациента к лечению. 

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (495) 374-55-83
Будьте здоровы!