Клинико-нейрофизиологическое исследование хронической демиелинизирующей полиневропатии, ассоциированной с моноклональной секрецией

Гинзберг М.А. 1, Варламова Е.Ю. 2, Рыжко В.В. 2, Супонева Н.А. 1, Пирадов М.А. 1
1 Научный центр неврологии, Москва, 2 Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Парапротеинемические полиневропатии составляют до 30% в структуре хронических демиелинизирующих полиневропатий. Целью данного исследования было выявление клинико-нейрофизиологических особенностей данной нозологической формы, в сравнении с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП). Нами было обследовано 30 пациентов с ПНП на фоне моноклональной гаммапатии (16 с моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ) и 14 с гемобластозами) и 30 пациентов с ХВДП. Проводилась оценка анамнестических данных, неврологического статуса и результатов стимуляционной электронейромиографии. Был выявлен ряд достоверных различий, позволяющих заподозрить наличие парапротеинемии у больных с демиелинизирующей ПНП. Тем не менее, проведение электрофореза белков сыворотки крови с иммунофиксацией в настоящий момент является единственным методом верификации данной патологии.

Наиболее частыми причинами хронической сенсо-моторной полиневропатии (ПНП), по данным мировой литературы, являются сахарный диабет и хронический алкоголизм, диагностика которых не вызывает затруднений. В случае отсутствия очевидной связи с указанными этиологическими факторами возникает необходимость расширения диагностического поиска. Одной из обсуждаемых в настоящее время в литературе причин хронической ПНП является моноклональная гаммапатия, свидетельствующая о патологической моноклональной секреции клетками В-лимфоидного ряда (плазмацитами) одного из классов иммуноглобулинов. Известно, что моноклональная гаммапатия может быть как проявлением лимфопролиферативного заболевания (ЛПЗ), так и доброкачественным состоянием -- моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ, в англоязычной литературе -- MGUS), при которой обнаруживается только секреция моноклонального иммуноглобулина, а другие признаки ЛПЗ, в том т. числе ч. морфологические и клинические, отсутствуют. По данным литературы, хроническая ПНП, ассоциированная с MGUS, имеет схожие с классической хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП) проявления [1]. Клинико-нейрофизиологические особенности хронических ПНП, ассоциированных с доброкачественной (при МГНЗ) и злокачественной опухолевой секрецией (при ЛПЗ), продолжают оставаться предметом изучения. Целью настоящего исследования стало выявление клинических и нейрофизиологических особенностей ПНП, ассоциированных с «доброкачественной» и опухолевой моноклональной секрецией, в сравнении с классической хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП).

ЧИТАТЬ СТАТЬЮ...

Ремедиум