Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
(информация для пациентов и врачей)
Что такое «Мультифокальная моторная нейропатия»?
Как часто встречается это заболевание среди населения?
Это очень редкое заболевание. Частота встречаемости ММН в популяции составляет всего 1–2 случая на 100 000 населения; диагностируется в 3-4 раза чаще у мужчин, а дебют (начало) заболевания приходится на трудоспособный возраст (20-50 лет).
Какой механизм развития данного заболевания?
ММН - хроническая множественная моторная нейропатия, в основе развития которой лежит аутоиммунный процесс, когда компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против структур собственного организма. В основе ММН лежит избирательное дизиммунное поражение нодальных зон моторных нервов - областей толстых нервных волокон, богатых ионными каналами и ответственных за передачу нервного импульса. В результате такого поражения развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву и движения нарушаются.
Что беспокоит пациентов при данном заболевании?
ММН начинается у большинства пациентов с постепенного развития мышечной слабости, наиболее часто в руках. Нарушение чувствительности, болевой синдром отсутствуют.
Первоначальной жалобой может быть слабость в одной руке или в руках, значительно реже заболевание начинается с ног. Слабость в дистальных отделах рук (кистях) встречается в большинстве случаев и выявляется примерно у 95 % пациентов с MMН.
Более чем у половины больных отмечаются мышечные спазмы и подергивания. Поражение двигательных черепных нервов, ответственных за движение глаз, мышц лица, жевание, глотание и речь не отмечается. Тазовые функции не нарушаются.
Течение заболевания носит медленно прогрессирующий, либо волнообразный характер. Похудание мышц (гипо- или атрофия) нехарактерны и присутствуют на поздних стадиях заболевания, часто у пациентов, не получавших лечение. Признаков поражения центральной нервной системы нет.
На основании чего ставится диагноз и какие обследования могут быть мне назначены для его подтверждения?
В настоящий момент разработаны четкие критерии диагноза "Мультифокальная моторная нейропатия" (EFNS/PNS 2011). Согласно этим критериям достаточно анализа истории развития заболевания, неврологического осмотра и проведения электронейромиографии:
При проведении дифференциального диагноза список обследований расширяется:
Какое существует лечение?
ММН - хроническое заболевание, полное излечение невозможно. Но в настоящее время разработано эффективное лечение, способное контролировать заболевание. Терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) является единственным методом лечения ММН, эффективность которого доказана в контролируемых исследованиях.
Эффективной дозой является 2 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента (введение дозы за 3-5 дней). Подавляющее большинство пациентов положительно отвечают на данную терапию. Однако улучшение является кратковременным и требуется длительная поддерживающая терапия: периодические инфузии препаратов ВВИГ - по 1 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента раз в 3-4 недели (введение за 3 дня) или введение 2 г препарата на кг веса раз в 1-2 месяца (введение за 3-5 дней).
Следует помнить, что не все препараты ВВИГ подходят для лечения ММН.
Основными требования к препаратам иммуноглобулина человеческого являются:
При отсутствии терапии, нерегулярном введении ВВИГ или при лечении недостаточными дозами препарата двигательный дефицит может медленно, неуклонно и необратимо прогрессировать из-за вторичного повреждения аксонов.
Глюкокортикостероиды и плазмаферез неэффективны у пациентов с ММН!
Какой прогноз данного заболевания?
Приблизительно 80% пациентов отвечают на лечение ВВИГ. ММН не приводит к летальному исходу, так как в патологический процесс не вовлекаются мышцы участвующие в актах глотания и дыхания. Поскольку при ММН преимущественно поражаются мышцы рук, письмо и мелкая моторика могут быть ограничены. В этой связи следует рассмотреть альтернативные варианты профессиональной занятости.
Под наблюдением специалистов цПНС находится 40 пациентов с ММН.
Мы умеем диагностировать данное заболевание и определять оптимальный персонифицированный режим лечения препаратами ВВИГ.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Запись на приём: +7 (495) 374-77-76, +7 (495) 374-55-83
Будьте здоровы!!!
(информация для пациентов и врачей)
Что такое «Мультифокальная моторная нейропатия»?- "Мультифокальная" - означает множественное поражение.
- "Моторная" - что в патологический процесс вовлекаются исключительно двигательные волокна нервов, ответственные за мышечную силу, выполнение движений.
- "Нейропатия" – это поражение периферических нервов.
Как часто встречается это заболевание среди населения?
Это очень редкое заболевание. Частота встречаемости ММН в популяции составляет всего 1–2 случая на 100 000 населения; диагностируется в 3-4 раза чаще у мужчин, а дебют (начало) заболевания приходится на трудоспособный возраст (20-50 лет).
Какой механизм развития данного заболевания? ММН - хроническая множественная моторная нейропатия, в основе развития которой лежит аутоиммунный процесс, когда компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против структур собственного организма. В основе ММН лежит избирательное дизиммунное поражение нодальных зон моторных нервов - областей толстых нервных волокон, богатых ионными каналами и ответственных за передачу нервного импульса. В результате такого поражения развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву и движения нарушаются.
Что беспокоит пациентов при данном заболевании?
- асимметричная слабость мышц рук или рук > ног
- болевого синдрома и чувствительных нарушений нет!
ММН начинается у большинства пациентов с постепенного развития мышечной слабости, наиболее часто в руках. Нарушение чувствительности, болевой синдром отсутствуют.
Первоначальной жалобой может быть слабость в одной руке или в руках, значительно реже заболевание начинается с ног. Слабость в дистальных отделах рук (кистях) встречается в большинстве случаев и выявляется примерно у 95 % пациентов с MMН.
Более чем у половины больных отмечаются мышечные спазмы и подергивания. Поражение двигательных черепных нервов, ответственных за движение глаз, мышц лица, жевание, глотание и речь не отмечается. Тазовые функции не нарушаются.
Течение заболевания носит медленно прогрессирующий, либо волнообразный характер. Похудание мышц (гипо- или атрофия) нехарактерны и присутствуют на поздних стадиях заболевания, часто у пациентов, не получавших лечение. Признаков поражения центральной нервной системы нет.
На основании чего ставится диагноз и какие обследования могут быть мне назначены для его подтверждения?
В настоящий момент разработаны четкие критерии диагноза "Мультифокальная моторная нейропатия" (EFNS/PNS 2011). Согласно этим критериям достаточно анализа истории развития заболевания, неврологического осмотра и проведения электронейромиографии:
- электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам периферических нервов в местах, нетипичных для их компрессии (вне туннелей), при этом параметры исследования сенсорных волокон неизменены. Кроме того, данное исследование исключает поражение других структур периферического нейро-моторного аппарата (двигательных нейронов, мышц).
- дополнительно может потребоваться нейровизуализация - УЗИ периферических нервов и МРТ плечевых сплетений с контрастированием, которые также высокоинформативны и помогают подтвердить диагноз и исключить иную патологию.
При проведении дифференциального диагноза список обследований расширяется:- рутинные лабораторные исследования крови и мочи, МРТ позвоночника и спинного мозга не помогают в постановке диагноза "ММН", однако исключат возможные другие причины множественного поражения нервов (такие как сахарный диабет, ревматоидный артрит, вертеброгенная миелопатия, болезнь Хирояма и др.)
- анализ крови на антитела к ганглиозидам периферических нервов - антитела к GM1-ганглиозидам присутствуют примерно в половине случаев ММН
- генетический анализ крови на мутации гена PMP22 - исключит возможные наследственные причины нейропатии
- и т.д.
Какое существует лечение?
ММН - хроническое заболевание, полное излечение невозможно. Но в настоящее время разработано эффективное лечение, способное контролировать заболевание. Терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) является единственным методом лечения ММН, эффективность которого доказана в контролируемых исследованиях.
Эффективной дозой является 2 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента (введение дозы за 3-5 дней). Подавляющее большинство пациентов положительно отвечают на данную терапию. Однако улучшение является кратковременным и требуется длительная поддерживающая терапия: периодические инфузии препаратов ВВИГ - по 1 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента раз в 3-4 недели (введение за 3 дня) или введение 2 г препарата на кг веса раз в 1-2 месяца (введение за 3-5 дней).
Следует помнить, что не все препараты ВВИГ подходят для лечения ММН.
Основными требования к препаратам иммуноглобулина человеческого являются:
- безопасность препарата в отношении передачи инфекции;
- ВВИГ должен обладать хорошей переносимостью;
- содержание IgG должно быть не менее 95% общего содержания IgG;
- содержание IgA должно минимальным;
- препарат не должен проявлять тромбогенную (прокоагулянтную) активность;
- возможность проведения высокодозной терапии (нет ограничения суточной дозы);
- предпочтение отдается 10% растворам.
При отсутствии терапии, нерегулярном введении ВВИГ или при лечении недостаточными дозами препарата двигательный дефицит может медленно, неуклонно и необратимо прогрессировать из-за вторичного повреждения аксонов.
Глюкокортикостероиды и плазмаферез неэффективны у пациентов с ММН!
Какой прогноз данного заболевания?
Приблизительно 80% пациентов отвечают на лечение ВВИГ. ММН не приводит к летальному исходу, так как в патологический процесс не вовлекаются мышцы участвующие в актах глотания и дыхания. Поскольку при ММН преимущественно поражаются мышцы рук, письмо и мелкая моторика могут быть ограничены. В этой связи следует рассмотреть альтернативные варианты профессиональной занятости.
Под наблюдением специалистов цПНС находится 40 пациентов с ММН.
Мы умеем диагностировать данное заболевание и определять оптимальный персонифицированный режим лечения препаратами ВВИГ.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Запись на приём: +7 (495) 374-77-76, +7 (495) 374-55-83
Будьте здоровы!!!
Дата издания: 27.03.2020